原发性干燥综合症 干燥综合征累及消化道，如何诊断

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导读

原发性干燥综合征是以外分泌腺淋巴细胞浸润为特征的自身免疫病，唾液腺和泪腺受累所致口干、眼干是本病的基本表现，但常被病人或医师忽略。以外分泌腺体外的器官损害为首发表现者早期诊断困难，以致本病误诊发生率较高。那么，当它累及消化道主要表现为什么？怎么诊断？

风湿免疫病简介

风湿免疫病，包括系统性红斑狼疮、干燥综合征、类风湿关节炎、白塞病、系统性硬化症等，累及多系统、多脏器，患者可能选择风湿免疫科以外的科室就诊。由于自身免疫性疾病临床表现多样性且非专科医师对其了解不够深入。故容易误诊。

据《胃肠病学》，在风湿免疫病里，系统性红斑狼疮和干燥综合征的临床误诊率较高。在之前的文章里，小编介绍了系统性红斑狼疮在消化系统中的具体表现与诊断，今天让我们来谈谈干燥综合征。

干燥综合征简介

干燥综合征（SS）是一种主要累及外分泌腺体的慢性炎症性自身免疫病。

由于其免疫性炎症反应主要表现在外分泌腺体的上皮细胞,故又名自身免疫性外分泌腺体上皮细胞炎或自身免疫性外分泌病。临床除有涎腺和泪腺受损功能下降而出现口干、眼干外,尚有其他外分泌腺及腺体外其他器官受累而出现多系统损害的症状。

女性比男性更易发病，女：男发病率约为9:1，平均发病年龄为50-60岁。发病机制受基因和环境的共同影响，在它们的共同作用下，粘膜上皮细胞内自身抗体介导反应被触发，并致淋巴细胞介导的唾液和泪腺破坏。

患者若出现吞咽困难、反酸、烧心、上腹部疼痛等症状，应考虑到可能是由干燥综合征相关胃炎、淋巴瘤所致。

干燥综合征的胃肠道表现

➤SS最常见的胃肠道症状是口干和吞咽困难。若发生唾液分泌减少，则可能与味觉障碍、牙齿腐烂、口咽念珠菌病有关。吞咽困难发生在30%–80%的患者中，其他形式的运动障碍可能表现为胃排空延迟。

➤消化不良可能与抗体的产生和胃酸减少（由胃炎所致）有关，而与幽门螺杆菌（Hp）的状态无关。

➤在SS患者中，脂肪泻的患病率比正常人群高十倍。尽管脂肪泻不算常见，其慢性炎症可导致胰腺炎和胰腺功能不全。

➤若肝脏受累，轻者可表现为轻微肝酶的升高，重者可表现为严重的淋巴细胞浸润，引起自身免疫性肝炎和PBC。

➤携带丙型肝炎病毒的患者若合并感染，可加速肝损伤。

➤患者因腹痛、黄疸、转氨酶升高就诊时，其病因可能是与干燥综合征相关的原发性胆汁性肝硬化。

干燥综合征的诊断

SS的诊断可基于患者口干、眼干症状、特异性抗体(抗SSA、抗SSB抗体)、唇腺黏膜病理活检以及眼科检查。

2002年干燥综合征国际分类、诊断标准见表l、2，如下：

表1

表2

血清学检查和体格检查结果如表3所示，见下:

表3

干燥综合征的治疗

可使用毛果芸香碱（匹罗卡品，pi|ocarpine）改善口干、眼干的症状。应从小剂量开始逐渐增大剂量，以减少副作用。

系统损害者应根据受损器官及严重程度进行相应治疗。对于有重要脏器受累的患者，应使用糖皮质激素治疗，对于病情进展迅速者可合用免疫抑制剂如环磷酰胺、硫唑嘌呤等。

参考文献：

[1]Paul T. Kroner,Omar A. Tolaymat,Andrew W. Bowman,Gastrointestinal Manifestations of Rheumatological Diseases,Am J Gastroenterol 2019;114:1441–1454. https://doi.org/10.14309/ajg.0000000000000260.

[2]中华医学会风湿病学分会，干燥综合征诊断及治疗指南，中华风湿病学杂志，2010,14(11)766-768，doi：
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[3]姚海红，栗占国，关注自身免疫性疾病的消化系统损害，胃肠病学，2010,15(9)518-520.